Tatalaksana Penyakit Hirschsprung

Darmawan Kartono

Divisi Bedah Anak
Departemen Ilmu Bedah FKUI-RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
Jakarta
Abstrak

Dari pengalaman penanganan sehari-hari sebagian kasus pasien penyakit Hirschsprung (PH) rujukan tidak terdiagnosis atau datang dalam keadaan terlambat. Sebagian pasien membawa foto yang tidak informatif sehingga terdapat diagnosis false positive atau false negative. Keterlambatan atau tidak terdiagnosisnya PH disebabkan oleh pengetahuan tentang etiologi, patologi dan patofisiologi penyakit ini tidak atau kurang dikuasai. Khusus mengenai foto yang tidak informatif, biasanya disebabkan oleh prosedur pembuatan foto yang dilakukan tidak sesuai dengan prosedur baku. Sebagian pasien penyakit Hirschsprung datang setelah ditangani, baik penanganan bedah sementara maupun bedah definitif yang dikerjakan tidak sesuai dengan prosedur; sehingga hasilnya tidak memadai dan timbul masalah baru yang justru akan mempersulit tindakan koreksi. Oleh sebab itu, diagnosis, pemeriksaan fisik, diagnosis diferensial, patologi dan patofisiologi serta teknik pembuatan foto yang benar sangat diperlukan untuk penanganan PH yang tepat dimana hal-hal tersebut akan diuraikan dalam makalah ini secara lebih rinci.

Kata kunci : Hirschsprung, diagnosa, penanganan

PENDAHULUAN
Dari pengalaman penanganan sehari-hari sebagian kasus pasien penyakit Hirschsprung (PH) rujukan tidak terdiagnosis atau datang dalam keadaan terlambat. Sebagian pasien membawa foto yang tidak informatif sehingga terdapat diagnosis false positive atau false negative. Keterlambatan atau tidak terdiagnosisnya PH disebabkan oleh pengetahuan tentang etiologi, patologi dan patofisiologi penyakit ini tidak atau kurang dikuasai. Khusus mengenai foto yang tidak informatif, biasanya disebabkan oleh prosedur pembuatan foto yang dilakukan tidak sesuai dengan prosedur baku. Sebagian pasien penyakit Hirschsprung datang setelah ditangani, baik penanganan bedah sementara maupun bedah definitif yang dikerjakan tidak sesuai dengan prosedur ; sehingga hasilnya tidak memadai dan timbul masalah baru yang justru akan mempersulit tindakan koreksi. Oleh sebab itu, diagnosis, pemeriksaan fisik , diagnosis diferensial, patologi dan patofisiologi serta teknik pembuatan foto yang benar sangat diperlukan untuk penanganan PH yang tepat.
SEJARAH
Pada tahun 1886 Harold Hirschsprung melaporkan perjalanan klinis sampai saat kematian dua orang pasien dengan gangguan fungsi usus yang berat, masing-masing berusia 7 dan 11 bulan dimana didapati penampilan makroskopis kolon yang dilatasi dan hipertrofi, yang oleh Hirschsprung dinilai sebagai penyebab primer gangguan fungsi usus.
Penyakit dengan kelainan kolon seperti diuraikan tersebut di atas oleh Hirschsprung disebut sebagai congenital dilatation of the colon.
Sampai tahun 1930-an etiologi PH belum jelas diketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohan pada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa megakolon pada PH disebabkan primer oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal.
EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI
Dalam perkembangan embriologik normal sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke arah distal.
Sel-sel syaraf pertama sampai di esofagus dalam gestasi minggu ke lima. Minggu ke tujuh sel-sel syaraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu ke dua belas. Migrasi berlangsung pertama ke dalam plexus Auerbach , selanjutnya sel-sel ini menuju ke dalam plexus submukosa. Serabut syaraf berkembang ke bawah menuju saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestin mulai membran dasar dan berakhir di lapisan muskular. Sel-sel krista neural selanjutnya memakai struktur yang telah ada untuk bermigrasi ke dinding intestin.
Dua teori dasar mengenai defek embriologik PH adalah kegagalan migrasi sel-sel krista neural, teori imunologik dan hostile environment. Teori lain tentang hipotesis adanya aberasi migrasi sel-sel krista neural sehingga terjadi kegagalan neuroblas mencapai migrasi paling distal sebagai PH.
PATOLOGI

Penampilan kolon PH bervariasi bergantung pada usia pasien sewaktu ditemukan. Dalam usia neonatal kolon terlihat seperti normal, segmen dilatasi terlihat sedikit saja, taenia masih terlihat dan dinding kolon tidak terlalu hipertrofik, dan pada perabaan terasa masih lembut, tidak kasar dan tidak kaku. Usia pasca neonatal, lebih nyata terlihat segmen kolon sempit, zona transisi dan segmen dilatasi.
Zona transisi atau disebut sebagai zona perubahan dari segmen aganglion yang terlihat sempit ke segmen berganglion normal yang terlihat dilatasi. Absensi sel ganglion di segmen distal merupakan ciri khas penyakit ini. Sel ganglion Meissner absen di lapisan submukosa ataupun ganglion plexus Auerbach di lapisan intermuskular . Serabut-serabut syaraf terlihat pada sediaan pewarnaan hematoxilin dan eosin tetapi lebih mudah terlihat dengan pewarnaan asetilkolin-esterase. Penemuan ganglion di bagian proksimal setelah segmen aganglion yang disertai serabut syaraf yang menebal menunjukkan masih terdapat elemen transisi. Penebalan serabut syaraf menunjukkan adanya displasi neuronal di daerah transisi, mungkin sebagai kausa disfungsi intestinal pascabedah definitif.
]
PATOFISIOLOGI
Sistem persyarafan autonom intrinsik saluran gastrointestinal terdiri dari plexus sel ganglion dengan hubungan neural masing-masing. 1. Plexus Auerbach, terletak di antara lapisan otot sirkular dan longitudinal, 2. Plexus Henle, atau deep submucosal, plexus sepanjang batas dalam muskularis propria sirkular, dan 3. Plexus Meissner di bawah muskularis mukosa.dimana hilangnya factor intrinsik akan menyebabkan hilangnya reflek kontraksi dan relaksasi rectum.
Absensi sel-sel ganglion, sistem syaraf extrinsik mengakibatkan kenaikan yang jelas inervasi intestin. Sistem kolinergik dan adrenergik menunjukkan kenaikan inervasi dua sampai tiga kali dalam kolon aganglionik. Diperkirakan bahwa sistem exsitasi adrenergik mendominasi fungsi inhibisi dalam segmen aganglionik, sehingga menciptakan kenaikan tonus otot polos. Inervasi kolinergik bertambah nyata dalam segmen aganglionik dan mendominasi exsitasi.

Komponen lain yang menerangkan mekanisme kontraksi segmen aganglion adalah hilangnya fungsi sel-sel ganglion akan menyebabkan hilangnya syaraf inhibisi enterik intrinsik
ANATOMI DAN FUNGSI NORMAL REKTUM DAN ANUS

Anatomi Sfingter Anal dan Otot-otot Dasar Panggul

Sfingter anal terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. Otot polos sfingter anal interna adalah intrinsik pada dinding usus, menempati 2/3 bagian distal saluran anal, sebagian besar terletak distal dari linea dentata ; Sfingter anal externa merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katup anal (anal valves) sampai orifisium anal, tersangga di antara muskulus perineum superfisial dan anococcygeal raphe. Di samping otot-otot sfingter terdapat otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis berupa otot-otot levator anal yang terdiri dari otot pubokoksigeus, ileokoksigeus, dan puborektal (Gb. 2).

Persyarafan Rektum dan Anus

Persyarafan parasimpatik berasal dari cabang anterior syaraf sakralis ke 2, 3 dan 4. Persyarafan preganglion ini membentuk 2 syaraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke plexus pelvis untuk organorgan intrapelvis. Di dalam rektum, serabut syaraf ini berhubungan dengan plexus ganglion Auerbach.
Persyarafan simpatik berasal dari dalam ganglion lumbal ke 2, 3, dan 4 dan plexsus paraaorta. Persyarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk plexus hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah posterolateral sebagai persyarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi.














Gambar 2. Anatomi anus dan rektum beserta otot-ototnya. LA = otot levator anal; PR = otot puborektal; SE = sfingter anal externa: SI = sfingter anal internal; TK = tulang koksigeus; MM = muskularis mukosa.

Persyarafan simpatik dan parasimpatik ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion plexus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristalsis dan tonus sfingter anal internal. Serabut syaraf simpatik dikatakan sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter anal internal sedang parasimpatik sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. Sistem syaraf parasimpatik juga merupakan persyarafan sensorik untuk rasa atau sensasi distensi rektum.
INSIDENS
Insidens PH sekitar 1 di antara 4400 sampai 1 di antara 7000 kelahiran hidup. Ratio pria terhadap wanita pasien PH dilaporkan 4 :1 lebih banyak pada pria. Penulis menemukan perbandingan pasien pria : wanita, 3 : 1.
DIAGNOSIS
Diagnosis PH harus ditegakkan dini. Keterlambatan diagnosis menyebabkan komplikasi seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis, yang merupakan penyebab kematian tersering.
Berbagai teknik tersedia untuk penegakan diagnosis PH. Namun demikian dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomik biopsi isap rektum, diagnosis PH pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.

Gambaran Klinis
1. keterlambatan evakuasi mekonium pertama, selanjutnya diikuti dengan distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal, mirip tanda-tanda obstruksi usus setinggi ileum atau lebih distal lagi
2. Distensi abdomen merupakan gejala penting lainnya. Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lainnya.
3. Pemeriksaan Colok dubur : tidak didapati adanya hambatan mekanik, Feses dapat menyemprot dapat tidak saat jari dilepas dari anus
4. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilikus, punggung, dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis.
5. Muntah yang berwarna hijau akibat obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis nekrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterin.
6. PH dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen dengan disertai diare berupa feses cair bercampur mukus dan berbau busuk, dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna kecoklatan atau tengguli.

Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium, merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi PH secara dini pada neonatus. Keberhasilan pemeriksaan radiologi pasien neonatus sangat bergantung pada kesadaran dan pengalaman spesialis radiologi pada penyakit ini, di samping teknik yang baik dalam memperlihatkan tanda-tanda yang diperlukan untuk penegakan diagnosis.

Foto Polos Abdomen
PH pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstuksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara . Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain, seperti peritonitis intrauterin atau perforasi gaster. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus besar tidak selalu mudah dibedakan. Pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan gambaran massa feses lebih jelas dapat terlihat.













Gambar 1. Foto polos abdomen, terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat dibedakan dari bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirrschsprung, walaupun pasien berumur 21 hari.

Foto Enema Barium
Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan evakuasi mekonium yang disertai distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau menghilang. Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk PH adalah:
1. Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu
2. Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi
3. Segmen dilatasi











Gambar 2. Terdapat tiga jenis gambaran zona transisi pada foto enema barium : 1. Abrupt, perubahan tampak mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi ; 2. Cone, bentuk seperti cerobong atau kerucut; 3. Funnel. Bentuk cerobong, perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi terlihat sangat gradual.

Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enema barium (Gb.2) 1. Abrupt, perubahan mendadak; 2. Cone, bentuk seperti corong atau kerucut; 3. Funnel, bentuk seperti cerobong.

Selain tanda-tanda klasik radiografik seperti tersebut di atas, mungkin dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak teratur menunjukkan proses enterokolitis (Gb.3). Juga dapat terlihat gambar garis-garis lipatan melintang (transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi yang dalam keadaan kosong. Larutan barium mengisi lipatan-lipatan dinding kolon (Gb.3). Pada kasus aganglionosis seluruh kolon lebih sering kaliber kolon tampak normal.











Gambar 3. A. Foto enema barium pada pasien berusia 14 bulan, di samping terlihat tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung juga terlihat iregularitas permukaan mukosa yang merupakan tanda enterokolitis berat. Juga terlihat garis-garis lipatan melintang (transverse folds) . B & C foto enema barium pasien berusia 1 bulan, tampak segmen sempit, zona transisi, dan dilatasi. Tampak pula lipatan-lipatan melintang dalam kolon terdilatasi seperti haustra yeyunum. Pada foto pasca evakuasi terlihat ketidakteraturan permukaan mukosa, tanda adanya proses entero-kolitis (tanda panah).

Foto Retensi Barium
Retensi barium 24 sampai 48 jam setelah enema merupakan tanda penting PH, khususnya pada masa neonatal. Gambaran barium tampak membaur dengan feses ke arah proksimal di dalam kolon berganglion norma1. Retensi barium pada pasien dengan obstipasi kronik yang bukan disebabkan PH terlihat makin ke distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Gb. 4) Foto retensi barium dilakukan apabila pada foto yang dibuat pada waktu enema barium ataupun yang dibuat pasca evakuasi barium tidak terlihat tanda-tanda khas PH.









Gambar 4. Foto retensi barium. Terlihat bayangan membaur ke arah proksimal.

Prosedur Pemeriksaan FotoEnema Barium
Pemeriksaan enema barium sebaiknya dikerjakan oleh spesialis radiologi anak yang berpengalaman pada neonatus. Hasil pemeriksaan enema barium dalam membantu penegakan diagnosis PH sangat bergantung pada tehnik pengerjaannya.

Teknik Pengerjaan Enema Barium
1. Kateter lunak dimasukkan ke dalam rektum sampai ujung kateter terletak persis di atas sfingter anal, tidak lebih dari 2,5 cm. Kateter tidak dioles dengan pelicin dan difixasi dengan plester. Kateter dengan balon tidak dapat dipakai untuk keperluan ini karena hasilnya akan mengacaukan gambaran segmen sempit atau zona transisi., Pantat saling dirapatkan dengan plester lebar.
2. Bahan kontras yang dipakai adalah larutan barium dengan pengenceran 30% dengan cairan pelarut NaCL fisiologik. Untuk memasukkan larutan barium dipakai semprit ukuran kecil, agar volume larutan barium yang dimasukkan dapat dikontrol. Rata-rata 5–10 ml setiap kali memasukkan ke dalam rektum. Untuk pasien anak lebih besar larutan barium dapat dimasukkan lebih dari 10 ml. Larutan barium lebih dipilih dari larutan gastrografin, karena kemungkinan masih diperlu-kan foto retensi barium, 24 – 48 jam setelah enema.
3. Cara melakukan enema barium : Pasien dalam posisi tengkurap larutan barium dimasukkan dengan dikontrol fluoroskopi. Bila kontras telah masuk ke daerah rektosigmoid dan daerah transisi telah terlihat maka larutan barium tidak perlu dimasukkan lagi. Larutan barium akan mengisi rektum yang tidak terdilatasi (undilated rectum) melalui zona transisi (coned shaped transitional zone) masuk ke dalam kolon terdilatasi (dilated colon). Setelah itu posisi pasien diubah ke posisi lateral atau oblique. Bila kontras telah masuk ke lumen rektosigmoid dan daerah transisi telah terlihat maka larutan barium tidak perlu dimasukkan lagi. Foto dibuat dengan proyeksi lateral atau oblique lebih baik dari pada foto dengan arah sinar antero-posterior. Kateter dilepas dan dibuat foto ulang, disebut sebagai foto pascaevakuasi. Pasca evakuasi rektosigmoid kembali ke bentuk semula, tidak terpengaruh oleh tekanan larutan barium yang dimasukkan. Foto pascaevakuasi dikerjakan bila hasil enema barium pertama tidak linformatif.
4. Hal-hal yang perlu diketahui : Sewaktu memasukkan larutan barium harus hati-hati dan pelan-pelan untuk menghindari segmen sempit aganglion terdilatasi. Pengisian larutan barium yang terlalu banyak dan de-ngan tekanan kuat akan mengakibatkan segmen distal kolon teregang dan menghilangkan gambaran zona transisi yang harus diperlihatan pada foto. Umumnya foto lebih jelas pada foto pascaevakuasi (lihat uraian butir 3) Kalau hasil foto dinilai tidak informatif, dapat dibuat foto ulang 24 - 48 jam sesudah enema barium untuk melihat bayangan sisa barium atau lebih sering disebut retensi barium.
PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK
Diagnosis patologi-anatomik PH dilakukan melalui prosedur biopsi yang dilaporkan oleh Swenson pada tahun 1955 dengan eksisi seluruh tebal dinding muskulus rektum, sehingga plexus mienterik dapat diperiksa. Penemuan ganglion dalam spesimen biopsi menyingkirkan diagnosis PH; sebaliknya tidak ditemukan sel ganglion membuktikan diagnosis. Prosedur biopsi ini secara teknik relatif sulit, karena memerlukan anestesi umum, juga menyebabkan inflamasi dan pemben-tukan jaringan fibrosis yang mempersulit pembedahan selan-jutnya.
Selain itu dapat juga dilakukan biopsi isap mukosa dan submukosa rektum dengan mempergunakan alat Rubin atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana, aman dan dilakukan tanpa anestesi umum. Diagnosis ditentukan dengan tidak ditemukannya sel ganglion Meissner dan ditemukan penebalan serabut saraf.
Pemeriksaan patologi lain yang dianggap sebagai pemeriksaan gold standard adalah pemeriksaan ilmunohistokimia dengan memakai reagen cholin esterase.

DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Diagnosis PH harus selalu dipikirkan bila menghadapi neonatus dengan gejala dan tanda-tanda hambatan pasase usus letak rendah, dapat akibat hambatan mekanik, seperti atresia setinggi ileum atau lebih rendah lagi, stenosis anal, ileus mekonium dan lain-lain. Obstruksi usus letak rendah akibat gangguan fungsi motilitas usus juga dapat tampil menyerupai PH, seperti prematuritas, enterokolitis nekrotikans, sepsis dengan gangguan keseimbangan elektrolit, hipotiroidisme , obstipasi psikogenik.
• Atresia Ileum
• Sumbatan Mekonium
• Atresia Rektal
• Enterokolitis Nekrotikans Neonatal
• Peritonitis Intrauterin
• Neonatus dengan Sepsis
• Sindroma Kolon Kiri Kecil
• Obstipasi Psikogenik

PROSEDUR BEDAH
Pada dasarnya penyembuhan PH hanya dapat dicapai dengan pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medik hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada PH merupakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif.

Tindakan Bedah Sementara
Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai kausa kematian utama. Perlu diketahui bahwa enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi cenderung timbul kembali setelah tindakan bedah definitif.
Kolostomi tidak dikerjakan bila dekompresi secara medik berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung.
Tindakan Bedah Definitif
Untuk penanganan PH telah dikembangkan prosedur bedah definitif sejak tahun 1948, ketika Swenson dan Bill mengembangkan prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan prosedur pull-through atau tarik-melalui abdomino-perineal. Beberapa prosedur lain telah pula dikembangkan, masing-masing oleh Duhamel, Soave dan Rehbein, dengan tujuan mengurangi komplikasi dan memperbaiki keberhasilan fungsional.

Prosedur Swenson
Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pull-through abdomino-perineal. Puntung rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain.

Teknik Pembedahan
Reseksi kolon aganglion dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm proksimal kolostomi. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus. Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.
Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan, bagian posterior dan bagian anterior sama tinggi (Prosedur Swenson I). Atau pemotongan dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior (prosedur Swenson II). Selanjut-nya, kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang vicryl. Setelah anastomosis kolorektal selesai dilaku-kan, kemudian rektum dimasukkan kembali ke rongga pelvis. Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil dipertahankan untuk 2 - 3 hari

Prosedur Duhamel
Pada tahun 1956, Duhamel memperkenalkan prosedur bedah definitif dengan rektum dipertahankan. Kolon berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Kemudian kolon proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dila-kukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Prosedur Duhamel asli, anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal internal dan dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukan fekaloma dalam puntung rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Untuk mencegah kekurangan tersebut di atas dikembangkan berbagai modifikasi.

Teknik Pembedahan
Reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti pada prosedur Swenson. Puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterior rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui insisi endoanal keluar anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan septum (dinding rektum poste-rior dan dinding anterior kolon proksimal). Teknik anastomosis dikerjakan dengan bermacam-macam cara. Beberapa teknik anastomosis yang dikenal adalah:
1. Prosedur Duhamel Asli (1956).
2. Prosedur Duhamel Modifikasi Grob (1959).
3. Prosedur Duhamel Modifikasi Talbert dan Ravitch.
4. Prosedur Duhamel Modifikasi Ikeda.
5. Prosedur Duhamel Modifikasi Adang.
Prosedur Duhamel modifikasi dengan penggunaan stapler linear.
Prosedur tersebut terakhir ini merupakan prosedur yang dilakukan saat ini.



Gambar 5. Skema tahapan bedah definitif prosedur Duhamel modifikasi. (1) gambar kolon dan rektum setelah reseksi kolon dilatasi; (2) pembebasan ruang retrorektal dari lantai dasar peritoneum; (3) posisi kolon setelah pull-through retrorektal, kolon dibiarkan prolaps; (4) dan (5), tahapan anastomosis, reseksi kolon yang diprolapskan dan setelah reseksi septum.

Di samping modifikasi yang telah diuraikan seperti di atas, masih banyak lagi tehnik yang diajukan para spesialis bedah, yang pada dasarnya merupakan modifikasi Duhamel.

Prosedur Soave
Soave mengerjakan prosedur bedah yang berbeda dengan dua prosedur bedah seperti diuraikan di atas. la melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion normal keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull-through endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong. Boley pada waktu yang hampir bersamaan melakukan prosedur pull-through endorektal persis seperti prosedur Soave dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapskan lebih dahulu. Tehnik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis bagian kolon yang diprolapskan (Gb. 6).












Gambar 6. Skema tahapan bedah prosedur Soave (sigmoidektomi dengan tarik-melalui endorektal). Reseksi kolon disertai diseksi mukosa rektum, sehingga tersisa selubung seromuskular.

Prosedur Rehbein
Pada dasarnya prosedur Rehbein merupakan prosedur State, berupa reseksi anterior yang diextensi ke distal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rektum. Reseksi segmen aganglion termasuk sigmoid dilanjutkan dengan anastomosis ujung-ke-ujung yang dikerjakan intraabdominal extraperitoneal (Gb 7). Dalam prosedur ini puntung rektum aganglion yang ditinggalkan masih cukup panjang, sehingga sering ditemukan obstipasi residif.













Gambar 7. Skema tahapan bedah prosedur Rehbein, deep anterior resection (rekto-sigmoidektomi dengan anastomosis ujung-ke-ujung, dilakukan intraabdominal extraperitoneal).

Prosedur Bedah Definitif Melalui Laparoskopik
1. Beberapa tahun terakhir penanganan bedah PH berkembang dari dua atau tiga tahapan rekonstruksi (multi-stage proce-dure) ke prosedur satu tahap (single-stage procedure) pada pasien usia dini. Telah dilaporkan oleh banyak senter bedah mengenai pengalaman mereka melakukan pull-through kolon primer satu tahap. Prosedur satu tahap dikerjakan juga dengan tehnik laparokopik. Keuntungan prosedur satu tahap dibandingkan dengan prosedur bedah bertahap dikatakan terdapat penurunan morbiditas, tidak memerlukan kolosto-mi, masa rawat lebih singkat dan biaya rumah sakit lebih murah.

Kesulitan bedah laparoskopik di antaranya : 1. dengan endostapler puntung rektum tidak terpotong tuntas pada prosedur Duhamel, sehingga terjadi pouchitis. 2. Anus bayi yang masih kecil tidak muat untuk stapler sehingga menyulitkan . 3. Biaya mahal. 4. Waktu yang dibutuhkan lama, dari 17 kasus yang ditangani dengan prosedur Duhamel, Muraji (2002) memerlukan waktu 5 jam .

Prosedur Soave Satu-Tahap Transanal.
Teitelbaum dkk setelah berhasil melakukan tehnik pull-through laparoskopik mereka mengembangkan prosedur Soave satu tahap transnal. Menurut mereka prosedur ini dapat menekan biaya rumah sakit, risiko kerusakan struktur pelvis kurang, insidens perdarahan intraperitoneal dan adhesi rendah dan tanpa jaringan parut bekas insisi dinding abdomen.
PERMASALAHAN BEDAH DEFINITIF
Tiap prosedur bedah definitif mempunyai tujuan yang sama, yaitu menyelesaikan secara tuntas PH dengan hasil yang baik, dalam arti pasien dapat menguasai fungsi sfingter anal sehingga kontinensia anal dapat tercapai.
Komplikas pascabedah yang serius dapat timbul dini atau lambat sesudah pembedahan. Pengenalan komplikasi pasca bedah secara dini dan diikuti dengan tindakan yang tepat akan mengurangi angka kecacatan dan kematian. Setiap masalah yang timbul dalam waktu 4 minggu pertama setelah bedah definitif dinilai sebagai komplikasi dini pasca bedah.

PENYULIT PASCA BEDAH
Beberapa keadaan dapat merupakan faktor predisposisi untuk terjadi komplikasi pascabedah di antaranya :
1. Usia saat pembedahan definitif. Lebih muda usia pasien umumnya lebih sering dijumpai komplikasi pascabedah.
2. Kondisi pasien prabedah. Persiapan perbaikan keadaan umum pasien, termasuk persiapan kolon, merupakan hal yang penting dilakukan. Keadaan umum prabedah yang kurang optimal cenderung menimbulkan komplikasi pasca-bedah.
3. Prosedur bedah yang digunakan. Setiap prosedur bedah mempunyai kecenderungan timbul komplikasi yang spesifik untuk masing-masing prosedur.
4. Keterampilan dan pengalaman spesialis bedah yang melaku-kan pembedahan.
5. Jenis dan cara pemberian antibiotika yang dipakai.
6. Perawatan pascabedah.

Kebocoran Anastomosis
Kebocoran anastomosis dinilai merupakan komplikasi serius pascabedah dan dapat menyebabkan kenaikan angka kecacatan dan kematian.
Faktor predisposisi
1. Ketegangan pada garis anastomosis
2. Vaskularisasi pada tepi sayatan kedua ujung usus yang dianastomosiskan tidak adekuat.
3. Infeksi dan abses di sekitar anastomosis
4. Pemasangan pipa rektal yang terlalu besar dapat menye-babkan nekrosis tekan pada anastomosis.
5. Trauma akibat colok dubur atau businasi pascabedah yang dikerjakan terlalu dini dan kurang hati-hati. Colok dubur sebaiknya dikerjakan 2 minggu pascabedah.
6. Distensi usus-usus pasca bedah menimbulkan tegangan pada garis anastomosis yang berakhir disrupsi anastomosis.
7. Lain-lain, seperti pasien sindroma Down, pasien dan pasien dengan umur yang terlalu muda.

Kenaikan suhu tubuh dengan disertai tanda-tanda ileus harus dicurigai adanya proses infeksi terkait dengan pembedahan yang dilakukan.

Pencegahan dan Tindakan
Pencegahan kebocoran anastomosis dilakukan dengan memperhatikan faktor predisposisi dalam pengerjaan pembedahan. Deteksi dini kebocoran anastomosis perlu dilakukan, dan bila terdapat kebocoran anastomosis segera dilakukan pengamanan dengan pembuatan kolostomi di segmen proksimal.

STENOSIS
Etiologi

1. Gangguan penyembuhan luka di daerah anastomosis.
2. Prosedur bedah yang dipakai.

Manifestasi klinis
Stenosis di daerah anastomosis menyebabkan gangguan defekasi dengan segala akibatnya.

Enterokolitis
Enterokolitis yang terkait dengan PH atau Teitelbaum dkk menyebutnya sebagai Hirschsprung’s associated enterocolitis telah diketahui sebagai kausa morbiditas dan mortalitas.
Enterokolitis dapat terjadi mulai pada awal kehidupan neonatal dengan PH dan dapat juga timbul pada setiap usia, baik sebelum ataupun sesudah pembedahan. Kompli-kasi ini perlu diketahui secara dini karena dapat mengakibatkan kematian pada setiap saat bila pengelolaan tidak memadai..

Gangguan Fungsi Sfingter Anal Pascabedah
Pembedahan definitif dikatakan berhasil bila pasien dapat defekasi spontan, setiap hari, tanpa bantuan obat-obat laxans ataupun supositoria; Pasien dapat menguasai fungsi sfingter anal dengan baik. Gangguan fungsi sfingter anal dapat dibe-dakan sebagai berikut :
• Inkontinensia
• Soiling
• Obstipasi berulang
BENTUK-BENTUK KHUSUS PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
1. Penyakit Hirschsprung Segmen Ultrapendek
2. Aganglionosis Seluruh Kolon
3. Penyakit Hirschsprung Dewasa

Contoh – contoh pemeriksaan radiologis PH




Gambar 8. Foto enema barium pada pasien tersebut pada gambar 1, terlihat tanda-tanda klasik PH, segmen sempit, zona transisi dan segmen dilatasi (kiri). Foto pasien lain dengan zona transisi terlihat di kolon desendens.




Gambar 9-10. Diagnosis false negative diagnosis penyakit Hirschsprung dan bayangan barium retensi pada foto 24 jam pasca enema barium. Lumen rektosigmoid terlihat sangat teregang.













Gambar 11. Diagnosis false positive penyakit Hirschsprung. Segmen sempit yang terlihat di foto adalah penyempitan akibat kontraksi muskulus puborektalis; terlihat gambaran peristalsis; tidak terlihat zona transisi.















Gambar 12. Lipatan-lipatan melintang (trans Gambar 13. Permukaan mukosa
verse folds) Irreguler suatu tanda
proses enterokolitis
Ringkasan
Diagnosis PH tidaklah sulit untuk ditegakkan dengan pertimbangan sebagai berikut :
1. Pasien yang datang dengan obstipasi tidak dimulai sejak lahir dan tidak disertai kembung perut harus difikirkan penyakit lain terlebih dahulu.
2. Neonatus sejak lahir mekonium tidak keluar spontan ataupun dengan bantuan, terdapat 2 kemungkinan :
- Penyakit Hirschsprung letak tinggi
- Diagnosis deferensial : atresia ileum dsb
Neonatus dengan keterlambatan evakuasi mekonium, walaupun akhirnya mekonium dapat keluar spontan atau dengan bantuan tetap memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, di antaranya pemeriksaan radiologis.
Diagnosis PH yang penting didasarkan pada riwayat klinik seperti tersebut di atas, dan pemeriksaan radiologis foto polos abdomen dengan terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah (setinggi ileum terminal atau lebih rendah lagi) .
Untuk amannya, pembedahan definitif dilakukan setelah pasien berusia 2 bulan atau lebih, khususnya di rumah sakit dengan fasilitas terbatas. Prosedur bedah definitif yang digunakan, sebaiknya yang sederhana, komplikasi yang diperhitungkan kecil dan hasil akhirnya baik. Prosedur Duhamel modifikasi terhitung sebagai prosedur bedah definitif yang sederhana, mudah dikerjakan dan komplikasi obstipasi ulang, enterokolitis, kebocoran, dan inkontinensia kecil atau praktis mendekati 0%. Prosedur Soave masih terhitung prosedur sederhana dan angka keberhasilan tinggi dengan angka kom-plikasi kecil. Prosedur Swenson, merupakan prosedur yang relatif rumit, sulit dikerjakan kecuali oleh spesilis bedah yang trampil dan berpengalaman serta mampu bekerja dengan akurasi tinggi.
Peran bedah invasif minimal dalam prosedur bedah definitif PH perlu dipertimbangkan masak-masak sebelum memulai, khususnya spesialis bedah yang sudah berhasil dengan bedah konvensional dan tidak mempunyai masalah dalam penanganan penyakit ini. Perubahan prosedur penanganan dari bedah konvensional ke bedah invasif minimal memer-lukan waktu lagi untuk suatu keberhasilan.
Keberhasilan penanganan PH secara keseluruhan ditentukan oleh kerja sama yang baik antara berbagai dokter spesialis terkait, seperti spesialis anak, radiologi, bedah, anestesi, patologi anatomi dan sebagainya.

Daftar Pustaka
1. Kartono D. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto., 2004
2. Kartono D. Penyakit Hirschsprung Neonatal: Diagnostik Radiologik. Maj Kedokt Indon, volum: 54, nomor:8, Agustus 2004; 332-7