Rabu, 01 April 2009

PENDEKATAN DIAGNOSIS TUMOR ABDOMEN PADA ANAK

Djajadiman Gatot

Divisi Hematologi-Onkologi Anak
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
Jakarta


Pendahuluan

Tumor ganas pada anak merupakan sekitar 2% dari seluruh penyakit kanker pada manusia. Seperti dilaporkan dalam kepustakaan, leukemia akut merupakan keganasan terbanyak yang ditemukan pada anak kemudian berturut–turut ialah tumor otak, limfoma maligna, neuroblastoma, nefroblastoma, rhabdomiosarkoma, kanker tulang, retinoblastoma, kanker hati dan lain–lain.
Namun demikian penemuan di Jakarta menunjukkan bahwa retinoblastoma menduduki urutan ke-3 setelah tumor otak. Hal yang sama juga ditemukan di Afrika dan India.
Bila dilihat dari lokasi asal tumor, maka tumor abdomen menempati urutan ke-3 setelah leukemia akut dan tumor otak. Dibandingkan dengan tumor lain yang letaknya di permukaan, maka diagnosis dini tumor abdomen anak pada dasarnya sulit, apalagi bila tumor masih kecil dan belum memberikan keluhan berarti. Oleh karena itu bila terdapat kecurigaan kemungkinan adanya tumor abdomen, diperlukan pemantauan yang cermat untuk dapat secepatnya diketahui.

Tumor Abdomen

Bagian terbesar tumor abdomen terdiri dari neuroblastoma, tumor Wilms, teratoma, tumor ovarium, limfoma abdomen, hepatoma dan lain–lain. Pada umumnya anak dengan tumor abdomen hampir tidak memberikan keluhan apabila masih dini, bahkan tidak jarang keluhan tidak atau belum timbul walaupun tumor telah dapat diraba. Hal ini mungkin karena sifat rongga perut yang yang longgar, sehingga bila ada massa di dalamnya, dapat tumbuh sampai cukup besar tanpa mengganggu organ di sekitarnya.
Gejala-gejala umum yang disebabkan oleh adanya kanker seperti lesu, lemah, badan makin kurus, keringat berlebih, demam, pucat dan rasa nyeri dalam perut, perlu mendapatkan perhatian seksama meskipun gejala seperti tersebut di atas dapat dijumpai pula pada berbagai penyakit infeksi kronis yang masih banyak terdapat di Indonesia.
Biasanya adanya tumor dalam abdomen dapat diketahui setelah perut tampak membuncit dan keras ataupun pada saat anak dimandikan. Apabila telah diketahui ada tumor dalam abdomen, selanjutnya dilakukan pemeriksaan fisik dengan hati-hati dan lembut untuk menghindari trauma berlebihan yang dapat mempermudah terjadinya tumor pecah ataupun metastasis. Ditentukan apakah letak tumornya intraperitoneal atau retroperitoneal. Tetapi pada tumor yang terlalu besar sulit menentukan letak tumor secara pasti. Demikian pula bila tumor yang berasal dari rongga pelvis telah mendesak ke rongga abdomen.
Berbagai pemeriksaan penunjang perlu pula dilakukan. Pemeriksaan darah tepi dan laju endap darah masih tetap diperlukan untuk menentukan pakah tumor tersebut memang ganas dan apakah tumor telah mengganggu sistem hematopoiesis, seperti perdarahan intra tumor atau metastasis ke sumsum tulang dan lain-lain.
Kemudian dilakukan pemeriksaan foto polos abdomen dan khusus untuk tumor retroperitoneal diperlukan pemeriksaan pielografi intravena. Selanjutnya pemeriksaan ultrasonografi dan atau CT-scan dilakukan sesuai sarana dan prasarana. Adakalanya pemeriksaan ini juga dapat membantu menentukan tumor itu ganas, yaitu bila ditemukan tidak adanya batas antara tumor dan jaringan sekitarnya yang berarti tumor telah melakukan penyusupan atau mengadakan destruksi jaringan sekitarnya atau adanya pembesaran kelenjar getah bening dan metastasis di tempat lain.
Untuk tumor yang diketahui menghasilkan produk metabolit tertentu atau marker, perlu diperiksa kadarnya, sebaiknya sebelum dilakukan pengobatan untuk menunjang diagnosis. Pemeriksaaan ini diulang secara berkala untuk menilai keberhasilan pengobatan dan kemungkinan residif.
Selanjutnya penderita dipersiapkan sebaik-baiknya untuk menjalani laparatomi eksplorasi. Saat itu ditentukan apakah tumor dapat diangkat seluruhnya atau sebagian atau hanya dapat dilakukan biopsi. Keterangan ini diperlukan untuk tindakan selanjutnya. Bila tumor dapat diangkat seluruhnya maka stadium tetap, tetapi bila tumor hanya dapat diangkat sebagian (debulking) atau tumor pecah selama operasi (spill), maka stadium dinaikkan setingkat. Untuk tumor yang hanya dapat dibiopsi, biasanya dilanjutkan dengan kemoterapi atau radiasi dahulu dan setelah tumor mengecil dilakukan re-laparatomi.

Neuroblastoma

Diagnosis dini tumor ini sulit. Sebagian besar datang dalam stadium lanjut sehingga diagnosis lebih mudah ditegakkan tetapi angka kematiannya tinggi.
Tumor ini paling banyak berasal dari kelenjar adrenal dan gejala yang ditimbulkan merupakan akibat dilepaskannya metabolit katekolamin secara berlebihan yaitu berupa hipertensi, kemerahan (flushing), keringat yang berlebihan dan demam. Bila tumor telah membesar menyebabkan perasaan tidak nyaman dan penuh dalam perut disertai penurunan berat badan sampai failure to thrive. Ditemukannya benjolan-benjolan subkutis terutama di daerah kepala atau proptosis dan ekimosis periorbita, merupakan gambaran penyakit yang lanjut atau metastasis.
Kadar vanillyl mandelic acid (VMA) ialah suatu derivat katekolamin biasanya meningkat dan dapat ditemukan dalam urin penderita.
Pemeriksaan foto polos abdomen tidak jarang dapat ditemukan tanda-tanda perkapuran dalam massa tumor dan pada pielografi intravena biasanya sistem pelviokalises masih baik hanya letaknya berubah. Pemeriksaan USG dan CT scan dapat lebih mengetahui perluasan tumor dan metastasis.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologis tumor, kadang-kadang diperlukan pemeriksaan imunohistokimia seperti neurofilament, synaptophysin dan neuron specific enolase (NSE)
Pada stadium lanjut dapat ditemukan kelompok-kelompok metastasis neuroblastoma dalam sumsum tulang.

Nefroblastoma (Tumor Wilms’)

Tumor ini berasal dari parenkim ginjal, oleh karena itu bila telah menyebar dapat menimbulkan hematuria. Disamping itu dapat disertai hipertensi karena tumor ini dapat merangsang aktifitas renin. Gejala tersebut dapat disertai nyeri, demam ataupun kadang-kadang anemia atau gejala tumor abdomen umumnya.
Tumor Wilms’ disebut dalam kepustakaan dapat disertai aniridia dan hemihipertrofi, walaupun keadaan tersebut sangat jarang. Pada pielografi intravena biasanya ditemukan gambaran sistem pelviokalises yang rusak atau gambar hidronefrosis dan tidak jarang gambaran sekresi ginjal tidak tampak.
Pada stadium lanjut dapat ditemukan gambaran metastasis dalam paru. Ultrasonografi dan CT scan walaupun tidak mutlak tetapi sangat membantu menegakkan diagnosis dan juga mencari metastasis.
Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan histopatologi dari ginjal yang berisi tumor yang telah diangkat pada laparatomi eksplorasi.

Limfoma Abdomen

Limfoma abdomen dapat timbul dari kelenjar getah bening di hati, limpa dan usus. Apabila timbul di hati atau limpa akan menyebabkan hepatomegali atau splenomegali atau keduanya. Tetapi bila timbulnya di usus, maka massa tumor dapat menyebabkan obstruksi usus atau sebagai leading point untuk terjadinya intususepsi. Gejala yang dapat timbul ialah nyeri disertai pembengkakan perut dan perubahan kebiasaan buang air besar serta gejala obstruksi usus serta mual dan muntah. Perdarahan saluran cerna jarang terjadi apalagi perforasi usus. Biasanya pasien dengan gejala seperti tersebut di atas datang pada ahli bedah. Pemeriksaan radiologik yang diperlukan ialah barium meal terutama bila obstruksinya parsial. Dapat pula dilakukan pemeriksaan USG usus.

Teratoma

Tumor yang berasal dari sel germinativum ini dapat timbul di mana–mana. Tumor yang asalnya dari rongga abdomen hanya sekitar 1-2% dan biasanya letaknya retroperitoneal. Kira-kira 29% teratoma berasal dari ovarium. Teratoma retroperitoneal harus dibedakan dengan tumor Wilms, neuroblastoma atau rhabdomiosarkoma.
Selain ditemukan massa tumor dalam abdomen yang biasanya cukup besar, untuk teratoma matur, pada pemeriksaan foto polos abdomen dapat ditemukan gambaran gigi, tulang dan lain-lain.

Rhabdomiosarkoma

Umumnya sebagian tumor ini berasal dari rongga pelvis, tetapi bila sudah besar dapat mendesak ke rongga abdomen sehingga secara klinis sukar dibedakan asalnya.
Tumor ini dapat memberikan gejala hematuria, sekret berdarah ataupun obstruksi saluran kemih. Pada anak perempuan tumor dapat keluar melalui vagina khususnya jenis botryoid, sehingga diagnosis menjadi lebih mudah.
Pemeriksaan penunjang lain untuk tumor ini tidak banyak memberikan bantuan kecuali pemeriksaan histopatologis dan imunohistokimia seperti vimentin, actin, myosin dan desmin.

Kesimpulan

Tumor abdomen merupakan sepertiga dari seluruh tumor ganas pada anak. Gejala dini biasanya sulit dan umumnya hanya sebagian kecil saja yang dapat diketahui lebih cepat sedangkan sebagian besar tumor sudah mudah diraba dengan gejala desak jaringan atau organ lain disekitarnya dan bahkan dengan gejala metastasis di tempat lain. Hal ini karena sifat rongga abdomen yang longgar dan sangat fleksibel.
Adanya gejala yang cukup awal pada masing-masing tumor abdomen perlu mendapat perhatian khusus dan bila perlu dilakukan pemantauan yang cermat dan terus menerus disertai dukungan pemeriksaan penunjang yang diperlukan, sehingga diagnosis dapat ditegakkan sedini mungkin.

Kepustakaan

1. Sinniah D, Evans AE. Neuroblastoma. Dala : D’Angio GJ, Sinniah D, Meadows AT, Evans AE, Pritchard J, Ed. Practical pediatric oncology; edisi ke-1 New York: Wiley Liss, 1992;300-4
2. Brodeur GM, Castleberry RP. Neuroblastoma. Dalam: Pizzo PA, Poplak PG, Ed. Principles and practice of pediatric oncology; edisi ke-2. Philadelphia: JB Lippincott 1993;746-51
3. D’Angio GJ. Tumours of the kidney. Dalam: D’AngioGJ, Sinniah D, Meadows AT, Evans AE, Pritchard J, Ed. Practical pediatric oncology; edisi ke-1. New York: Wiley Liss, 1992;307-13
4. Green DM, D’Angio GJ, Beckwith JB,dkk. Wilm’s Tumor (Nephroblastoma, Renal Embryoma). Dalam: Pizzo PA, Poplack PG, Ed. Principles and practice of pediatric oncology; edisi ke-2. Philadelphia: JB Lippincott 1993;719-23
5. Finlay JL, Bunin NJ, Sinniah D. Non-Hodgkin’s lymphoma. Dalam: D’Angio GJ, Sinniah D, Meadows AT, Evans AE, Pritchard J, Ed. Practical pediatric oncology; edisi ke-1. New York: Wiley Liss, 1992;268-77
6. Magrath I. Malignant Non-Hodgkin’s lymphomas in Children. Dalam: Pizzo PA, Poplack PG, Ed. Priciples and practice of pediatric oncology; edisi ke-2. Philadelphia: JB Lippincott 1993:551-554
7. Baker DL, Bunin NJ. Germ cell tumors. Dalam: D’Angio GJ, Sinniah D, Meadows AT, Evans AE, Pritchard J, Ed. Practical pediatric oncology; edisi ke-1. New York: Wiley Liss, 1992;340-43
8. Ablin A, Isaacs H, Jr. Germ cell tumors. Dalam: Pizzo PA, Poplack PG, Ed. Principles and practice of pediatric oncology; edisi ke-2. Philadelphia: JB Lippincott, 1993;873-79
9. Womer RB, Sinniah D. Soft tissue sarcomas. Dalam: D’Angio GJ, Sinniah D, Meadows AT, Evans AE, Pritchard J, Ed. Practical pediatric oncology; edisi ke-1. New York: Wiley Liss, 1992;318-23
10. Raney RB, Jr, Hays DM, Tefft M, Triche TJ. Rhabdomyosarcoma and the Undifferentiated sarcomas. Dalam: Pizzo PA, Poplack PG, Ed. Principles and practice of pediatric oncology; edisi ke-2. Philadelphia: JB Lippincott, 1993;775-6

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Silahkan Komentar