Kelainan Vaskulitis-ASRUL MAPPIWALI

Vaskulitis adalah sekelompok kelainan yang dikarakteristikkan dengan adanya proses inflamasi pada pembuluh darah. Proses vaskulitis dapat mengenai satu, atau beberapa pembuluh darah, atau bahkan organ.

Secara umum gejala klinis yang ditimbulkan berkaitan dengan iskemia dari jaringan yang diperdarahi oleh pembuluh yang terkena peradangan. Seringkali disertai dengan gejala konstitusi lain seperti: demam, penurunan nafsu makan, nausea, penurunan berat badan. Besar dan jenis pembuluh yang terkena kelainan-kelainan dalam vaskulitis, adalah sbb :

Arteritis Takayashu

adalah kelainan inflamasi dan obliteratif yang mengenai pembuluh arteri besar. Mengenai seluruh aorta, percabangan utamanya, dan arteri pulmonalis. Predominans pada wanita, dan angka insidens pada wanita 5 x lebih banyak. Usia pasien biasanya antara 10 - 30 tahun. Gejala klinis terbagi 2 tahap; tahap akut, dan tahap obliterasi (tanpa pulsasi).

Pada tahap akut, gejala-gejala yang terjadi adalah gejala konstitusi seperti: malaise, fatigue, demam, nausea, penurunan BB, yang merupakan gejala umum adanya proses inflamasi luas. Sedangkan gejala-gejala yang timbul pada tahap kronik atau obliterasi akan tergantung pada letak dan jenis arteri yang terlibat. Kemungkinannya adalah: menghilangnya pulsasi, bruit, hipertensi, perbedaan tekanan darah antara kiri dan kanan, atau antara lengan dan tungkai, atau klaudikasio.

Kelainan yang terjadi pada pembuluh arteri atau aorta, dapat berupa: stenosis dan oklusi, penebalan pembuluh, aneurisma. Terjadi radang granulomatosa pada dinding pembuluh, yang kemudian diikuti oleh proliferasi intima, fibrosis dari tunika media dan adventisia.

Diagnosis melalui pemeriksaan arteriografi atau MRI yang menunjukkan kelainan pada pembuluh-pembuluh darah besar.

Penatalaksanaan adalah pemberian kortikosteroid pada tahap akut yang terbukti dapat menghentikan progresifitas penyakit Takayashu. Sedangkan penanganan bedah bertujuan untuk membypass arteri-arteri yang tersumbat.


Tromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease)

Penyakit Buerger adalah kelainan yang disebabkan oleh trombo-oklusi segmental dari arteri-arteri sedang-kecil. Biasanya mengenai ekstremitas bawah, dan pada pasien usia muda dengan riwayat merokok. Peningkatan jumlah wanita perokok menyebabkan peningkatan insidens pasien wanita di negara-negara barat.

Gejala klinis penyakit Buerger adalah gejala-gejala iskemia pada ekstremitas (terutama tungkai), seperti: pucat, nyeri, hilangnya pulsasi, dan infark. Jarang ditemukan klaudikasio, dan bila ditemukan biasanya hanya terasa di tungkai. Pemeriksaan arteriografi umumnya menunjukkan pembuluh yanag normal di atas poplitea.

Penatalaksanaan pertama adalah berhenti merokok, dan umumnya penderita akan menunjukkan perbaikan setelah berhenti merokok. Sangat jarang diperlukan operasi, kecuali untuk amputasi bila telah terjadi gangren.


Polyarteritis Nodosa

adalah kelainan yang sangat jarang yang ditandai oleh adanya vaskulitis nekrotikans sistemik yang mengenai arteri-arteri sedang dan kecil.

Gejala klinis yang mungkin timbul: gejala konstitusi akibat peradangan, gagal ginjal dan proteinuria, hipertensi, gejala gatrointestinal, kelainan kulit (purpura, livedo reticularis). PAN seringkali terjadi pada pasien dengan Hepatitis B.

Penatalaksanaan kelainan ini adalah dengan pemberian kortikosteroid.