PERANAN PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK PADA PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Vera Damajanti, E. Krisnuhoni, W. Marwoto, D.R. Hanjari, dan R. Pattiata

Divisi Saluran Cerna
Departemen Patologi Anatomik FKUI-RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo
Jakarta


Abstrak

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan aganglionosis kolon distal, kongenital. Namun gejala klinis tidak selalu sama, karena dapat terjadi variasi, baik pada lokasi, maupun pada saat mulainya gejala.
Diagnosis penyakit ini ditegakkan berdasarkan : Pemeriksaan klinik, manometri rektal, radiologik dan patologi anatomik. Diagnosis patologi anatomik yang tepat adalah berdasarkan biopsi seluruh tebal dinding rektum, tetapi secara praktis, diagnosis dapat didasarkan pada biopsi isap. Untuk diagnosis yang tepat, PA perlu dikaitkan, usia penderita dan lokasi biopsi.
Pemeriksaan Patologi Anatomik dilakukan dengan :
1. Pewarnaan rutin (Hematoksilin Eosin).
Kriteria diagnosis adalah :
- Tidak adanya ganglion
- Adanya serabut saraf menebal.
Untuk diagnosis yang tepat, perlu biopsi yang adekuat, perlu mukosa dan submukosa yang sama tebalnya, sepanjang 2 mm.
2. Dengan evaluasi aktifitas acetylcholinesterase (Histokimia).
Dengan tehnik ini, biopsi yang mengenai mukosa dan muskularis mukosa saja, sudah cukup untuk diagnosa.
Kesulitannya : Jaringan biopsi dan zat / bahan untuk pemeriksaan, harus segar (baru).
3. Dengan imunohistokimia, a.l. dengan :
a. Protein S100
b. NSE (neuron spesifik enolase)
Dengan kedua antibodi ini diperlukan mukosa dan submukosa.
c. Monoclonal antibody 171B5, Yamata dkk. (1992), menggunakan antibodi ini, untuk mengidentifikasi synaptic vesicle specific 38000 d protein, yang terdapat pada synapsis- synapsis baik pada susunan saraf pusat maupun perifer.
Dengan tehnik ini hanya memerlukan mukosa rektum, tetapi juga memerlukan sediaan segar.
Selain untuk diagnosa, pemeriksaan Patologi Anatomik juga berperan untuk memeriksa persarafan batas sayatan, untuk mencegah rekurensi dari konstipasi. Beberapa penderita mengalami rekurensi, meskipun reseksi adekuat. Menurut penelitian akhir-akhir ini, konstipasi tadi disebabkan oleh kurangnya sel interstitial cajal.