Hirschsprung's Disease

What is Hirschsprung's disease? Apakah penyakit Hirschsprung's?

Hirschsprung's disease occurs when some of the nerve cells that are normally present in the intestine do not form properly while a baby is developing during pregnancy. Hirschsprung dari penyakit terjadi ketika beberapa sel saraf yang biasanya hadir dalam bentuk usus tidak benar ketika bayi sedang berkembang selama kehamilan.

As food is digested, muscles move food forward through the intestines in a movement called peristalsis. Sebagai makanan dicerna, makanan otot bergerak maju melalui intestines dalam sebuah gerakan yang disebut gerak peristaltik. When we eat, nerve cells that are present in the wall of the intestines receive signals from the brain telling the intestinal muscles to move food forward. Ketika kami makan, sel saraf yang hadir di dinding intestines yang menerima sinyal dari otak yang memberitahu otot usus untuk bergerak maju makanan.

In children with Hirschsprung's disease, a lack of nerve cells in part of the intestine interrupts the signal from the brain and prevents peristalsis in that segment of the intestine. Pada anak-anak dengan Hirschsprung dari penyakit, kurangnya sel syaraf di bagian usus interrupts sinyal dari otak dan mencegah gerak peristaltik di segmen dari usus. Because stool cannot move forward normally, the intestine can become partially or completely obstructed (blocked), and begins to expand to a larger than normal size. Karena kotoran tidak bisa bergerak maju biasanya, yang sebagian usus dapat menjadi terhambat atau sepenuhnya (diblokir), dan mulai berkembang ke yang lebih besar dari ukuran normal.

The problems a child will experience with Hirschsprung's disease depend on how much of the intestine has normal nerve cells present. Masalah anak akan mengalami Hirschsprung's dengan penyakit bergantung pada berapa banyak yang telah usus normal sel saraf hadir. Seventy percent of babies with Hirschsprung's disease are missing nerve cells in only a portion of the last one to two feet of the large intestine. Tujuh puluh persen dari bayi dengan penyakit Hirschsprung dari sel saraf yang hilang hanya di bagian terakhir ke dua kaki dari usus besar.

Hirschsprung's disease causes 25 percent of intestinal obstructions that occur in newborns. Hirschsprung's penyebab penyakit 25 persen dari usus hambatan yang terjadi dalam baru.
What causes Hirschsprung's disease? Apa penyebab penyakit Hirschsprung's?

Between the 5th and the 12th weeks of pregnancy, while the fetus is growing and developing, nerve cells form in the digestive tract, beginning in the mouth and finishing in the anus. Antara 5. Dan tanggal 12 bulan kehamilan, sementara janin yang tumbuh dan berkembang, sel saraf formulir di sistem pencernaan, yang dimulai pada mulut dan finishing di anus. For unknown reasons, the nerve cells do not grow past a certain point in the intestine in babies with Hirschsprung's disease. Untuk alasan yang tidak diketahui, sel saraf yang tidak tumbuh lewat titik tertentu di dalam usus bayi dengan penyakit Hirschsprung's.

Scientists are not sure why the intestinal nerve cells do not form completely. Para ilmuwan tidak yakin mengapa usus sel saraf formulir tidak sepenuhnya. Nothing has been shown to cause this problem, including medications a mother takes while pregnant or what a mother eats during pregnancy. Tidak ada yang telah ditunjukkan untuk menimbulkan masalah ini, termasuk obat, sementara seorang ibu hamil atau mengambil apa yang ibu makan selama kehamilan.
How often does Hirschsprung's disease occur? Seberapa sering tidak Hirschsprung dari penyakit terjadi?

Hirschsprung's disease occurs in 1 out of every 5,000 live births. Hirschsprung's disease terjadi pada 1 dari setiap 5.000 kelahiran hidup.
Who is at risk for Hirschsprung's disease? Siapa yang menghadapi risiko dari penyakit Hirschsprung?

Hirschsprung's disease occurs five times more frequently in males than in females. Hirschsprung dari penyakit terjadi lima kali lebih sering daripada laki-laki di dalam wanita. Children with Down syndrome have a higher risk of having Hirschsprung's disease. Anak-anak dengan Down syndrome memiliki risiko yang lebih tinggi dari penyakit Hirschsprung.

There is possibly a genetic, or inherited, cause for Hirschsprung's disease. Tidak mungkin genetika, atau warisan, untuk Hirschsprung's menyebabkan penyakit. If a family has a child with Hirschsprung's disease, there is a 3 to 12 percent chance that another baby they have will also have the disease. Jika sebuah keluarga memiliki anak dengan Hirschsprung dari penyakit, ada 3 sampai 12 persen kesempatan yang lain bayi mereka juga mempunyai penyakit. Also, there is an increased chance that a couple will have a child with Hirschsprung's disease if one of the parents has the disease. Selain itu, terdapat peningkatan kesempatan yang akan ada beberapa anak dengan Hirschsprung dari penyakit jika salah satu dari orang tua mempunyai penyakit. The chances are higher if the mother is the parent with Hirschsprung's disease. Kemungkinan lebih tinggi jika sang ibu adalah orang tua dengan penyakit Hirschsprung's.
Why is Hirschsprung's disease a concern? Mengapa penyakit Hirschsprung's kekhawatiran?

Because a segment of the intestine lacks normal nerve cells, digested food and stool cannot move forward through that portion of the digestive tract. Karena segmen usus yang tidak normal sel saraf, makanan dicerna dan kotoran tidak bisa bergerak maju melalui bahwa bagian sistem pencernaan. The intestine becomes blocked with stool, and the baby will be constipated, or unable to have normal bowel movements. Usus yang menjadi diblokir dengan kotoran, dan bayi akan sembelit, atau tidak ada gerakan usus normal.

The obstruction (blockage) causes pressure on the inside of the intestine, causing part of the intestinal wall to wear thin. The halangan (blockage) menyebabkan tekanan pada bagian dalam dari usus, menyebabkan bagian dari dinding usus memakai tipis. Eventually, a bacterial infection can develop in the digestive tract, causing serious problems. Pada akhirnya, yang dapat mengembangkan infeksi bakteri dalam sistem pencernaan, menyebabkan masalah serius.
What are the symptoms of Hirschsprung's disease? Apa saja gejala dari penyakit Hirschsprung?

Eighty percent of children with Hirschsprung's disease show symptoms in the first 6 weeks of life. Delapan puluh persen dari anak-anak dengan Hirschsprung's menunjukkan gejala penyakit dalam 6 bulan pertama kehidupan. Children who only have a short segment of intestine that lacks normal nerve cells may not show symptoms for several months or years. Anak-anak yang hanya memiliki segmen usus pendek yang tidak normal sel saraf mungkin tidak menunjukkan gejala selama beberapa bulan atau tahun. The following are the most common symptoms of Hirschsprung's disease. Berikut ini adalah yang paling umum gejala penyakit Hirschsprung's. However, each individual may experience symptoms differently. Namun, setiap individu mungkin mengalami gejala yang berbeda. Symptoms may include: Gejala-gejala termasuk:

* not having a bowel movement in the first 48 hours of life tidak memiliki hal buang air besar dalam 48 jam pertama kehidupan
* gradual bloating of the abdomen bloating bertahap dari perut
* gradual onset of vomiting bertahap mulai muntah
* fever demam

Children who do not have early symptoms may also present the following: Anak-anak yang tidak memiliki gejala awal Mei juga hadir sebagai berikut:

* constipation that becomes worse with time sembelit yang menjadi lebih buruk dengan waktu
* loss of appetite hilangnya nafsu makan
* delayed growth pertumbuhan terlambat
* passing small, watery stools lulus kecil, air stools

Symptoms of Hirschsprung's disease may resemble other conditions or medical problems. Gejala dari penyakit Hirschsprung Mei menyerupai lainnya kondisi atau masalah medis. Please consult your child's physician for a diagnosis. Silakan berkonsultasi dokter anak Anda untuk diagnosa.
How is Hirschsprung's disease diagnosed? Bagaimana Hirschsprung dari penyakit ini didiagnosis?

A physician will examine your child and obtain a medical history. J dokter akan memeriksa anak Anda dan mendapatkan riwayat medis. Other tests may be done to evaluate whether your child has Hirschsprung's disease. Tes lainnya dapat dilakukan untuk mengevaluasi apakah anak Anda memiliki penyakit Hirschsprung's. These tests may include: Tes ini termasuk:

* abdominal x-ray - a diagnostic test which may show a lack of stool in the large intestine or near the anus and dilated segments of the large and small intestine. abdominal x-ray - sebuah tes diagnostik yang dapat menunjukkan kurangnya kotoran di usus besar atau di dekat dubur dan dilated segmen yang besar dan usus kecil.
* barium enema - a procedure performed to examine the large intestine for abnormalities. barium enema - prosedur yang telah dilakukan untuk memeriksa usus besar untuk abnormalities. A fluid called barium (a metallic, chemical, chalky, liquid used to coat the inside of organs so that they will show up on an x-ray) is given into the rectum as an enema. J cairan disebut barium (logam, kimia, kapur, cairan yang digunakan untuk melapisi bagian dalam organ sehingga mereka akan ditampilkan pada x-ray) diberikan ke dalam dubur sebagai enema. An x-ray of the abdomen shows strictures (narrowed areas), obstructions (blockages), and dilated intestine above the obstruction. An x-ray dari perut menunjukkan strictures (narrowed daerah), penghalang (blockages), dan usus dilated halangan di atas.
* anorectal manometry - a test that measures nerve reflexes which are missing in Hirschsprung's disease. anorectal manometry - tes yang mengukur reflexes syaraf yang hilang di Hirschsprung dari penyakit.
* biopsy of the rectum or large intestine - a test that takes a sample of the cells in the rectum or large intestine and then looks for nerve cells under a microscope. biopsi dari dubur atau usus besar - tes yang mengambil contoh sel di dubur atau usus besar dan kemudian mencari sel-sel saraf di bawah mikroskop.

Treatment for Hirschsprung's disease: Hirschsprung untuk perawatan dari penyakit:

Specific treatment for Hirschsprung's disease will be determined by your child's physician based on the following: Khusus untuk perawatan dari penyakit Hirschsprung akan ditentukan oleh dokter anak Anda berdasarkan hal-hal berikut:

* the extent of the problem sepanjang tentang masalah
* your child's age, overall health, and medical history Anda anak umur, keseluruhan kesehatan, dan riwayat medis
* your child's tolerance for specific medications, procedures, or therapies anak Anda toleransi untuk pengobatan spesifik, prosedur, atau therapies
* expectations for the course of the disorder harapan untuk kursus dari kekacauan
* the opinion of the physicians involved in the child's care pendapat dari dokter yang terlibat dalam perawatan anak
* your opinion and preference pendapat Anda dan preferensi

An operation is usually necessary to deal with intestinal obstruction caused by Hirschsprung's disease. Suatu operasi biasanya diperlukan untuk menangani gangguan usus yang disebabkan oleh penyakit Hirschsprung's. The surgeon removes the portion of the rectum and intestine that lacks normal nerve cells. Para ahli bedah menghapus bagian dubur dan usus yang tidak normal sel saraf. A colostomy is done so stool can leave the body. J colostomy dilakukan sehingga kotoran dapat meninggalkan tubuh. With a colostomy, the upper end of the intestine is brought through an opening in the abdomen known as a stoma. Dengan colostomy, atas akhir usus dibawa melalui pembuka dalam perut yang dikenal sebagai stoma. Stool will pass through the opening and then into a collection bag. Kotoran akan melewati pembukaan dan kemudian menjadi koleksi tas. The colostomy may be temporary or permanent, depending on the amount of intestine that is needed to be removed. Colostomy yang mungkin sementara atau permanen, tergantung pada jumlah usus yang harus dibuang. After a healing period, many children can have the intestine surgically reconnected above to the anal opening and have the colostomy closed. Setelah masa penyembuhan, banyak anak-anak dapat memiliki usus surgically reconnected anal ke atas dan memiliki colostomy ditutup.
Gambaran dari usus resection dan colostomy
Click Image to Enlarge Klik Gambar untuk Perbesar
Will my child have problems in the future? Anak saya akan mendapatkan masalah di masa mendatang?

Problems in the future often depend on the amount of intestine that lacked nerve cells, and how much intestine was removed. Masalah di masa mendatang seringkali tergantung pada jumlah usus yang kekurangan sel syaraf, dan berapa banyak isi perut dihapus. Children who are able to have their colostomy closed may have temporary or intermittent problems, including the following: Anak-anak yang mampu untuk memiliki mereka colostomy ditutup sementara atau mungkin telah terjadi antara masalah, termasuk yang berikut ini:

* Stools may be frequent and loose at first. Stools mungkin sering longgar dan terlebih dahulu. Cleaning the anal area carefully to remove stool, and applying diaper rash creams or lotions may prevent skin irritation. Membersihkan wilayah anal cermat untuk mengeluarkan kotoran, dan menerapkan diaper rash creams lotions atau dapat mencegah iritasi kulit.
* Children may have problems sensing the need to have a bowel movement. Anak mungkin ada masalah sensing yang harus memiliki hal buang air besar. Since the urge to have a bowel movement is greater after eating, setting aside 10 minutes after meals to spend on the toilet may help. Karena mendesak untuk memiliki hal buang air besar yang lebih besar setelah makan, selain menetapkan 10 menit setelah makan untuk dibelanjakan di WC dapat membantu.
* Some children have problems with bowel movements because the anal opening is tight, and this can be helped by a special technique called rectal dilation. Beberapa anak ada masalah dengan usus karena gerakan tersebut adalah anal ketat, dan ini dapat membantu dengan teknik khusus yang disebut dubur pelebaran. Your child's physician can teach you this technique if it is appropriate for your child. Dokter anak Anda dapat mengajarkan teknik ini jika sudah sesuai untuk anak Anda.

Children who had a large section of intestine removed may have long-term problems. Anak-anak yang telah besar bagian usus dihapus Mei ada masalah jangka panjang. When a large portion of the intestine is removed, the digestive process can be affected. Ketika sebagian besar usus akan dihapus, maka proses pencernaan dapat dipengaruhi. Nutrients and fluids are absorbed from food in the small intestine. Gizi dan cairan yang diserap dari makanan di usus kecil. Removing a large segment of the intestine can prevent a child from getting adequate nutrients and fluids. Menghapus besar segmen usus yang dapat mencegah anak dari cukup mendapatkan gizi dan cairan. Children can have problems with improper digestion, slow growth, and infection. Anak-anak dapat memiliki masalah dengan salah pencernaan, memperlambat pertumbuhan, dan infeksi.